Page 43 - A Magyar Szemorvostársaság 2021. évi kongresszusának programja és kongresszusi összefoglalói

Kongresszusi összefoglalók

Betegek és módszer: Uveitis Ambulanciánk betegei közül azokat válogattuk össze, akiknél az ocularis és szisztémás tünete-
ken túl szövettani biopszia, vagy gyermekkorban genetikai vizsgálat is történt. Az elmúlt 10 évben 10 beteg felelt meg a krité-
riumoknak, 3 ffi és 7 nő, 2 beteg 6 év alatti, 2 beteg 18 év alatti volt. Az átlagos követési idő 5,4 (1-15) év volt.
Megbeszélés: Szemészeti tünetek között granulomatózus anterior uveitis, intermedier uveitis, panuveitis, retinális vas-
culitis, chorioidea granulomák, papilla granuloma, és két esetben a ritka retrobulbaris neuritis tünetét észleltük. Szisz-
témás tünetek között 5 betegnél fordult elő pulmonális érintettség, 4 esetben KIR érintettség, 3 esetben retrobulbaris
neuritis jelentkezett, egy esetben ez volt az iniciális tünet. 5 esetben mutatkozott emelkedett SACE szint. 4 esetben
társult ízületi gyulladás. A 18 év alattiaknál se SACE emelkedés, se tüdő érintettség nem mutatkozott. A 10 beteg kö-
zött 2 esetben a szemészeti tünetek előtt (KIR ill. tüdő biopszia) ismert volt a sarcoidosis diagnózisa, 7 beteg esetén a
szemészeti tünetek után igazolódott a sarcoidózis. A 4/7 esetben a szemészeti differenciál diagnosztika tárta fel a be-
tegséget. Ezek közül kettőnél a sarcoidózis esetén ritka KIR manifesztáció eredetét, és két gyermeknél az igen ritka Blau
szindróma diagnózisát is eredményezte a szemészeti diagnosztika. Minden beteg kapott szisztémás szteroid kezelést, 4
beteg methorexatot, 2 beteg cyclosporin A báziskezelést is igényelt. 5 beteg adalimumab és 1 beteg infliximab kezelést,
4 beteg KIR érintettség miatt cyclophosphamid kezelét is kapott. 3 betegnél többszöri terápiaváltás mellett is mutatott
aktivitást a betegség. Egy beteg elhunyt.
Összefoglalás: az ocularis tünetek csak gyanújelek lehetnek a sarcoidosis betegség diagnosztikája szempontjából. A szemé-
szeti tünetek bizonyos esetekben a sarcoidosis ritka manifesztációi lehetnek. A sarcoidosis legismertebb tünetei gyakran nem
jelennek meg. A szemészeti tünetek hátterében a sarcoidosis diagnózisának felállítása nem könnyű feladat. Fontos a teljes
tünetspektrum ismerete, és a néha költséges, szofisztikált vizsgálatok elvégzése. A sarcoidosis általában jól reagál szteroid ke-
zelésre, de bizonyos esetekben terápia refrakter betegség mutatkozik, és lehet halálos kimenetelű.

Typical and rare manifestations of sarcoidosis and ocular sarcoidosis
in clinical practice
1
3
4
5
2
1
Judit Dohán , Emese Kiss , Tamás Constantin , Krisztina Knézy , Péter Horváth , Dániel Milanovich ,
Zoltán Zsolt Nagy 1
1 Department of Ophthalmology, Semmelweis University, Budapest
2 National Institute of Rheumatology and Physiotherapy, Budapest
3 2 Department of Paediatrics, Semmelweis University, Budapest
nd
4 Department of Pulmonology, Semmelweis University, Budapest
5 Department of Neurology, Semmelweis University, Budapest
Introduction: Ocular sarcoidosis is a rare disease. A definitive diagnosis requires a biopsy in adulthood, a biopsy and genetic testing in
childhood. Typical manifestations of ocular sarcoidosis were summarized by the International Sarcoidosis Working Group in 7 ophthalmic
symptoms.
Patients and methods: Patiens who had histological biopsy or genetic examination in childhood in addition to ocular and systemic sy-
mptoms were selected from our uveitis database. In the last 10 years, 10 patients met the criteria, 3 males and 7 females, 2 patients under 6
years, and 2 patients under 18 years. The mean follow-up was 5.4 (1-15) years.
Discussion: Ophthalmic symptoms included granulomatous anterior uveitis, intermediate uveitis, panuveitis, retinal vasculitis, chorioi-
dea granulomas, papilla granuloma, and in two cases, symptoms of rare sarcoid optic neuritis. Among the systemic symptoms, pulmonary
involvement occurred in 5 patients, CNS involvement in 4 cases, and retrobulbar neuritis in 3 cases. In one case neuritis was the initial
symptom. Elevated SACE levels were observed in 5 cases. Four cases were associated with arthritis. There was no increase in SACE or lung
involvement in those under 18 years of age. Among the 10 patients, the diagnosis of sarcoidosis was known before the ophthalmic symptoms
(CNS or lung biopsy) in 2 cases, and the sarcoidosis was confirmed after the ophthalmological event in 7 patients. In 4/7 cases, ophthalmic
differential diagnosis revealed the disease. In two of these, ophthalmic diagnostics also revealed a rare CNS manifestation of sarcoidosis and
in two children in the diagnosis of the very rare Blau syndrome. All patients received systemic steroid therapy, 4 patients required methotre-
xate, and 2 patients required cyclosporine A as base therapy. 5 patients also received adalimumab and 1 patient received infliximab, and 4
patients received cyclophosphamide for CNS manifestation. In 3 patients, the disease showed activity even after several changes of therapy.
One patient died.
Summary: On ocular symptoms only the suspicion of sarcoidosis can be raised. Ophthalmic symptoms may be rare manifestations of sarcoi-
dosis. The best-known symptoms of sarcoidosis often do not appear. Establishing a diagnosis of sarcoidosis in the background of ophthalmic
symptoms is not an easy task. It is important to know the full spectrum of symptoms and to perform sometimes costly, sophisticated tests.
Sarcoidosis usually responds well to steroid treatment, but in some cases, the disease may be refractory to therapy and can even be fatal.

Fuchs uveitis szindróma
1
1
Szepessy Zsuzsanna , Czakó Cecília , Tóth Georgina , Kránitz Kinga , Nagy Zoltán Zsolt 1
1
1
1 Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest
Célkitűzés: Fuchs uveitis szindrómás betegek jellegzetességeinek bemutatása. A betegek elülső szegmentumának vizsgálata
Scheimpflug képalkotással.
Módszerek: Összehasonlító vizsgálatunkban 10 egyoldali FUS beteg 20 szemét vizsgáltuk. Teljeskörű szemészeti vizsgálat
után, a betegek elülső szegmentumának biometriai paramétereit Scheimpflug képalkotással (Oculus Pentacam) határoztuk

40