Page 30 - A Magyar Szemorvostársaság 2021. évi kongresszusának programja és kongresszusi összefoglalói

Kongresszusi összefoglalók

szemben a kontroll csoport 3,3%-os előfordulásával (1 személy 1 szem). Lamelláris maculalyukat 2 beteg 4 szemén, pigment-
hám-zavart 8 beteg 10 szemén találtunk a DM1-es csoportban, míg a kontroll csoportban ilyen elváltozásokat nem találtunk.
Szürkehályogot 12 beteg 20 szemén észleltünk, 3 beteg 5 szemén pedig már operációra is sor került, műlencse beültetéssel,
tehát összességében 14 beteg (78%) 24 szemét (67%) érintette a korai cataracta. Ezzel szemben a kontroll csoportban 2 beteg
4 szemén észleltünk valamilyen szintű lencseborússágot.
Összefoglalás: Tanulmányunkban SD-OCT-t használva vizsgáltuk DM1-ben szenvedő betegek macula vastagságát, mely a
kontroll csoporthoz képest szignifikánsan vastagabbnak bizonyult. Az epiretinális membrán is jelentősen gyakrabban fordult
elő a DM1-el diagnosztizált betegek csoportjában, ahogy a lamelláris maculalyuk és a pigmenthám zavar incidenciája is na-
gyobb a kontroll csoporthoz képest. Eredményeink megerősítik a DM1 korábban is ismert jellemzőit, kiegészítve a retinális
elváltozások részletes, képalkotó vizsgálatra alapuló elemzésével.

Optical coherence tomography in the ophthalmological examination of
patients with dystrophia myotonica
Csaba Varga , Endre Pál , Adrienne Csutak , Balázs Varsányi 1
1
2
1
1 Department of Ophthalmology, Medical Faculty, University of Pécs
2 Department of Neurology, Medical Faculty, University of Pécs
Purpose: The type 1 myotonic dystrophy (DM1) is an autosomal dominantly inherited neurological disorder. Beside the skeletal muscle
dysfunction, DM1 also has ocular manifestations, such as early onset cataract, low intraocular pressure (IOP), and retinal abnormalities.
Our purpose was to analyze the retinal findings of patients by optical coherence tomography (OCT).
Patients and methods: In our research, we studied 36 eyes of 18 DM1 patients, and compared them to 30 eyes of 15 age-matched healthy
subjects as a control group. We analyzed the best corrected visual acuity (BCVA), the condition of the lens, the incidence of the epiretinal
membrane (ERM), lamellar macular hole, posterior vitreous detachment (PVD), and the changes in the retinal pigment epithelium (RPE).
Results: The average central retinal thickness (CRT) was 305,8 µm (±37,6 µm) in the DM1 group, which is significantly higher (p<0,01).
than that of the control group 261,4 µm (±17,2 µm).
In the DM1 group, we found ERM in 14 eyes of 8 patients (44% of the patients): 6 patients had ERM in both eyes, while 2 patients had
ERM only in one eye. In the control group, ERM was observed only in 1 eye of 1 patient. Lamellar macular hole was found in 4 eyes of 2
patients, RPE irregularity was seen in 10 eyes of 8 patients, while no such alterations were found in the control group.
Premature cataract (PC) was the most frequent ocular finding in the DM1 group: we found PC in 20 eyes of 12 patients, 5 eyes of 3 patients
already underwent cataract surgery. All in all, 24 eyes (67%) of 14 patients (78%), was affected by early onset cataract, while only 4 eyes
of 2 control subjects had any degree of cataract.
Conclusion: In our study, we used SD-OCT to evaluate the macular features of patients with DM1. We found significantly higher central
retinal thickness in the patient group, together with higher incidence of ERM, lamellar macular hole and RPE abnormalities. Our findings
confirm the previously described ocular changes of DM1, amended by a more detailed analysis of the retinal changes using imaging techniques.

Veleszületett stacioner farkasvakság egy esetének bemutatása
2
Szabó Noémi Marianna , Knézy Krisztina , Nagy Zoltán Zsolt 2
1
1 Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szombathely
2 Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest
Bevezetés: A veleszületett stacioner farkasvakság egy ritka rendellenesség, amely a sötétben és félhomályban való látás zavará-
val jár. A szemfenék sokszor épnek látszik, illetve bizonyos formákban sárgás-szürkés, fémesen csillogó elváltozásokat mutat.
Célkitűzés: Kétoldali szemfenéki eltérés hátterében igazolódott veleszületett stacioner farkasvakság egy esetének kórtörténeti
és diagnosztikai bemutatása, illetve a betegséghez köthető, a szakirodalomban is leírt szemészeti eltérések és diagnosztikus
eljárások ismertetése.
Anyag és módszer: Retrospektív módon vizsgáltuk egy elektroretinográfiával igazolt, a fent említett kórképben szenvedő
fiatal, férfi páciens szemészeti állapotát.
Eredmények: Egy 15 éves férfi beteget vizsgáltunk sötétben való rossz látás miatt. Vizsgálata során látóélessége korrigálva
1,0/1,0 volt. Elülső szegmentumában eltérést nem találtunk, de mindkét oldali szemfenekén, a középperiférián fémesen csil-
logó, sárgás-szürkés elváltozást láttunk. Látótérvizsgálata ép határokat és normális nagyságú vakfoltot mutatott. A fentiek
alapján X-hez kötött juvenilis retinoschisis gyanúját vetettük fel. Macula OCT vizsgálata azonban kóros eltérést nem írt le. A
későbbiekben elkészített elektroretinográfiás vizsgálaton, úgynevezett negatív görbét kaptunk, amely alapján a szintén felve-
tődött veleszületett stacioner farkasvakság diagnózisát erősítettük meg.
Következtetés: Veleszületett stacioner farkasvakságban szemészeti szempontból leggyakrabban a sötétben, félhomályban
való látászavar a legjellemzőbb, illetve a retina középperifériáján világos adaptáció után megfigyelhető sárgás-szürkés elválto-
zások (Mizuo-fenomén). Hasonló tünetek és szemfenéki kép mellett fontos e kórkép lehetőségének felvetése is, mert a meg-
felelő diagnózis felállítása elengedhetetlen a beteg jövőjének szempontjából. A felállított diagnózis kihat a beteg életvitelére,
pályaválasztására.

27