Page 9 - 2023_hepa_absztrakt

Előadás-kivonatok / Abstracts

haemochromatosisban a fokozott mennyiségű vas főleg A DILI klinikai spektruma a májbetegségek teljes palettá-
a parenchyma sejtekben, a szerzett vastúlterhelési álla- ját felöleli, lehet tünetmentes májfunkció emelkedés, acut,
potokban viszont főleg a reticuloendothelialis sejtekben akár fulmináns hepatitis, chronicus hepatitis, cirrhosis, sőt
található. Bár a másodlagos vastúlterhelési esetekben tumorok is kialakulhatnak.
a szöveti károsodás enyhébb, egy idő után a haemo- A diagnózis ma még a potenciálisan májtoxikus szerrel
chromatosishoz hasonló klinikai és patológiai eltéréseket történő expozíció igazolásán és más kórokok kizárásán
okoznak. alapul. Ugyanakkor egyre több új adatot ismerünk meg
Az öröklődő hemochromatosis esetek 95%-át a HFE, bizonyos genetikai prediszpozíciókról; lehetéges, hogy
5%-át a nem HFE mutációk okozzák. Ezek közé négy ismert a közeli jövőben a genetikai vizsgálatok is segítik majd
mutáció tartozik. A fiatal korban manifesztálódó juvenilis a diagnózist.
hemochomatosis betegséget a hemojuvelin (HJV) mutá- Először Hyman Zimmermann írta le, hogy a sárgaság-
ció okozza. A hepcidin mutációt a HAMP, a trasferrin recep- gal is járó súlyos DILI esetében a mortalitás 10 % körü-

tor2 mutációt a TFR2, a ferroportin mutáció betegséget az li. Nemrég egy spanyol munkacsoport még pontosabb
SLC40A1 gén hibája okozza. algoritmust dolgozott ki a fulminans májelégtelenség
A klinikai kép változatos tünetekkel jár: fáradékonyság, bar- rizikójának előjelzésére. Ez nagyon fontos, mivel hatá-
na bőrpigmentáció, diabetes, izületi panaszok, szívritmus sos specifikus terápia csak néhány speciális esetben áll
zavar, szívelégtelenség, endokrin eltérések, hypophysis rendelkezésünkre, ezért a fulmináns lefolyás rizikójának
elégtelenség és következményei, májcirrhosis. A hepato- predikciójával, ezen betegek szorosabb ellenőrzésével
celluláris májrák kockázata nagy. nő az esély az időben kezdeményezett és megvalósított
A diagnózis nem-invazív módszerekkel, mint a klinikai májtranszplantációra.
kép, a vérben a vas paraméterek, mint traszferrin szatu- Az előadásban összefoglaljuk az EASL és AASLD guideline-ok
ráció és szérum ferritin, képalkotó és genetikai módsze- alapján a gyógyszeres májkárosodásokkal kapcsolatos leg-
rekkel lehetséges. A trasferrin szaturáció hamarabb lesz fontosabb új ismereteket.
kóros, mint a ferritin. A ferritin, mint akut fázis protein
sok más betegségben is lehet kórosan magas, amit fi-
gyelembe kell venni. Az újabb MRI készülékek is segítik,
hogy a gyakorlatban ma már legtöbbször nincs szükség 8. A SZÉRUM DIPEPTIDIL-PEPTIDÁZ-4-
AKTIVITÁSÁNAK VIZSGÁLATA AZ ELF
májbiopsziára. SCORE FÜGGVÉNYÉBEN
A kezelés az ismételt vérlebocsájtás, s ha ez nem lehetsé-
ges, vas-kelát képzők adása. A ferritin cél értéket (50 ngl/ Baráth András dr., Bakó Fruzsina dr., Péntek Judit dr.,
ml) fokozatosan kell elérni és ismétlésekkel fenntartani. Gönczi Márton dr., Bekő Gabriella dr.,
Hepcidin pótlás még csak az innovatív jövő lehetősége.
Zóka András dr.
Dél-pesti Centrumkórház, Országos Hematológiai
és Infektológiai Intézet, Központi Laboratórium,
7. GYÓGYSZER OKOZTA Budapest
MÁJKÁROSODÁS

Schuller János dr. Bevezetés: Hepatológiai kórképekben (alkoholos
Budapesti Uzsoki Utcai Kórház, II. sz. Belgyógyászati Osztály -ALD- és nem alkoholos zsírmájbetegség -NAFLD-, HCV
Hepatológiai Ambulancia, Budapest fertőzés) és az autoimmun 1-es típusú diabéteszben
TritonLife Róbert Károly Magánkórház, Budapest egyaránt leírtak magasabb szérum dipeptidil pepti-
dáz-4 (DPP-4) aktivitást. A DPP-4 metabolikus és immu-
nológiai folyamatok szabályozásában egyaránt részt
A gyógyszer okozta májkárosodás (DILI – drug induced vesz. Jelen vizsgálatunk célja, hogy pontosabb képet
liver injury) jóval gyakoribb, mint ahogy a mindennapi kapjunk a fibrózis folyamatához való viszonyáról a fenti
gyakorlatban általában gondolunk rá – ezt mutatja az is, májbetegségekben.
hogy incidenciáját a retrospektív felmérésekhez képest Módszerek: Hatvankilenc májbeteg (nő/férfi=23/46)
(2,3/100 000) a prospektív vizsgálatokban 6-9-szer gya- korra, nemi arányokra és ELF (enhanced liver fibrosis,
koribbnak találják (12/100 000 – 19/ 100 000). Az intrinsic Siemens ADVIA Centaur rendszeren) score-ra illesztett
hepatoxicitással bíró, tehát küszöb dózis felett bizonyosan csoportjainak szérummintáit (25 ALD, 24 HCV, 20 NAFLD)
májkárosodást okozó gyógyszerek száma kicsi, azonban hasonlítottuk össze szérum DPP-4 aktivitásra (enzimki-
idioszinkráziás mechanizmussal a konvencionális gyógy- netikus assay Gly-Pro-paranitro-anilin szubsztráttal, Sig-
szerek kb. 30 százaléka potenciálisan hepatotoxikus. Egyre ma-Aldich) és IFN-γ koncentrációra (BioLegend, LEGEND
nő a gyógynövények és étrendkiegészítők (HDS – herbal MAX ELISA) vonatkozóan egymással és 22 májbetegség-
and dietary suppplements) által okozott májkárosodások től mentes kontrollszemély szérummintáival.
részaránya is; az USA-ban 2014-ben a DILI esetek 20%-át Eredmények: A májbetegek szérum DPP-4 aktivitá-
ezen szerek okozták. sa magasabb volt a kontrollcsoporténál (25,31±10,81

Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology 7
Volume 9, Supplementum 2 / September 2023