Page 14 - 2023_hepa_absztrakt

Előadás-kivonatok / Abstracts

encephalopathia ill. feszülő ascites állt. Felvételkor a A beavatkozás után rejekció, infekciók és reoperáció tör-
VWFAg szint 524 (384-699)% volt, ami 409 (299-567)%- tént vérzés és epeúti szövődmény miatt. 2020-ban graft
ra csökkent (p: <0,01), a RiCoF esetén 329 (274-487) % elégtelenség következményeként retranszplantáció tör-
és 291 (215-400)% volt észlelhető (p:0,02). A CBA érték tént. A krónikus graft elégtelenség hátterében a májbi-
is hasonló változást mutatott. Az induló ADAMTS13 opsia PSC rekurenciát igazolt. 2023. februárjában tercier
érték 55 (40-75) % mely 82 (61-122) %-ra emelkedett transzplantációban részesült akut szövődmény nélkül.
(p:0,001). A multimer analízissel 6 beteg esetén tudtunk A Tercier májtranszplantáció rosszabb túlélési adatokkal
ULMWM-t kimutatni az AD idején, de a 3 hónapos köve- jár, de a betegek számára a túlélés esélyét jelentheti. Ennek
tés után ezek már nem voltak kimutathatóak, ezekben a elvégzése a beteg részletes tájékoztatása és a belegyezé-
betegekben az ADAMTS13 szint 42 (31-54)% volt, mely sével egy multidiszcipinális döntés alapján történik.
3 hónap után 72 (52-92)%-ra emelkedett.
Következtetés: Cirrhosisos betegekben AD esetén a
primer haemostasis paraméterei prothrombotikus ten-
denciát eredményezhetnek, de az állapot javulásával ez 19. A VALÓSÁG ÉS AZ IGAZSÁG
valószínüleg egy ideig reverzibilis lehet. A PATOLÓGUS SORAI KÖZÖTT REJLIK

Haboub Sandil Anita dr. , Dezső Katalin dr. ,
1
2
Nagy Péter dr. , Gerlei Zsuzsanna dr. , Piros László dr. 1
1
2
18. A TERCIER MÁJTRANSZPLANTÁCIÓ: 1 Semmelweis Egyetem, Sebészeti, Transzplantációs
KUDARC VAGY SIKER? és Gasztroenterológiai Klinika, Budapest
2 Semmelweis Egyetem, Patológiai és Kísérleti Rákkutató
Haboub Sandil Anita dr. , Gerlei Zsuzsanna dr. , Intézet, Budapest
1
1
Piros László dr. , Benkő Tamás dr. , Dezsőfi-Gottl Antal dr. ,
1
1
2
Tihanyi Edit (koordinátor) , Szijártó Attila prof. dr. 1
1
1 Semmelweis Egyetem, Sebészeti, Transzplantációs Magyarországon a szervezett májátültetési program 1995-
és Gasztroenterológiai Klinika, Budapest óta ugrásszerű fejlődésen ment át. Összesen 1287 OLTX
2 Semmelweis Egyetem, Gyermekgyógyászati Klinika történt, ebből 79 beteg szorult akut májtranszplantációra.
Bokay utcai részleg, Budapest Az akut májelégtelenség (acute liver failure, ALF) olyan sú-
lyos májkárososdás, mely, olyan betegeknél alakul ki, akiknél
korábban nem volt májbetegségük. A korábbi májbetegség
Magyarországon a szervezett májátültetési program hiánya kritikus fontosságú az ALF definíciójához.
1995-ben kezdődött. A nemzetközi adatok alapján az A májátültetés forradalmasította az akut májelégtelenség
egy éves túlélés 82%-os, az öt éves túlélés 72%-os és a tíz kimenetelét. A túlélés 10-20%-ról 75-80%-ra emelkedett.
éves túlélés 66,9%-os. A javuló műtéti technikák, a folya- Egy fiatal férfi beteg esetét mutatjuk be: A 33 éves férfinél
matosan fejlődő immunszupressziv terápiák jelenlétével februárban traumát követően lépruptura miatt splenec-
javulnak a túlélési adatok. tomia történt. A lép szövettani vizsgálata a lép angiogén
A hosszú után követések során számolni kell a retransz- tumorát, haemangioendothelioma szubtípust valószínűsí-
plantációval is, ami a legtöbb esetben a hosszú távú mű- tett, morfológiailag malignitási jelek nélkül. Ezt követően
téti szövődmények, az epeúti szövődmények, illetve az márciusban emelkedett CRP miatt amoxicillin-clavulansav
alapbetegség kiújulása miatt válhat szükségessé. terápiát kezdtek. A kezelés mellett hepatorenalis syndro-
A retranszplantáció egy éves túlélése 61%-os, öt éves mával társuló akut májelégtelenség alakult ki (generali-
túlélése 53,7%-os, és a tíz éves túlélése 50,1%-os volt. zált oedema, icterus, gravis coagulopathia, emelkedett
Saját centrumunk adatai szerint 1995- óta 1287 OLTX transzaminázok, serum bilirubin), aminek a hátterében
történt, ebből 69 beteg szorult retranszplantációra. Eb- gyógyszer okozta toxikus akut hepatitist tételeztek fel. Mi-
ből négy beteg részesült tercier májátültetésben. vel teljesítette az akut májelégtelenség kritériumait, akut
A négy betegből kettő egy éven belül exitált. A harmadik májtranszplantációs várólistára került. 2023. áprilisában
beteg 2000-ben akut májelégtelenség miatt akut máj- sikeres májtranszplantrációban részesült.
transzplantáció volt szüksége, ezt követően PNF miatt Az eltávolított máj szövettani vizsgálata során a kiterjedt, tér-
re transzplantáció történt. Az epeúti szövődmény miatt képszerű necrosis mellett, vérűröket formáló daganatszövet
2005-ben sikeres tercier májtranszplantációban részesült. volt megfigyelhető, a májkapui nyirokcsomóban metasztá-
A negyedik beteg esetét szeretném részletesebben be- zissal. Az epithelioid haemangioendotheliomara jellemző
mutatni. 2009-ben igazolódott az IBD -hez társuló au- CAMTA-1 expresszió vagy TFE-3 génátrendeződés a daga-
toimmun hepatitis / PSC okozta krónikus hepatopathia natsejtekben nem volt azonosítható. Az explantált májban
fennállása. 2018-ban került májvárólistára. 2019-ben a azonosított daganatszövet a szöveti kép és az immunhiszto-
májban dysplasztikus nodulusok jelentek meg, a célzott kémiai reakciók eredménye alapján high-grade angiosarco-
biopsia a malignitást nem tudta kizárni, a májtransz- mának felelt meg. Az akut májelégtelenséghez vezető nec-
plantáció sürgetővé vált, ami 2019-ben meg történt. rosis a daganat venocclusiv terjedése miatt alakult ki.

12 Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology
Volume 9, Supplementum 2 / September 2023