Page 8 - 2023_hepa_absztrakt

Előadás-kivonatok / Abstracts

gondolt prothrombin idő megnyúlás és az észlelt throm- lozás magas kockázata jellemez. Az ACLF szindrómát
bocytopenia nem jelent biztosan fokozott vérzékenysé- túlzott mértékű szisztémás gyulladásos válasz okoz-
get, továbbá nincsen un. spontán antikoaguláns hely- za, amelyet klinikailag nyilvánvaló (pl. bizonyítottan
zet. Ezzel szemben egy egészen új egyensúlyi állapot szepszissel járó mikrobiális fertőzés, súlyos alkoholos
észlelhető a haemostasis minden tényezője kapcsán, az hepatitis) vagy nem nyilvánvaló kiváltó tényezők, ún.
alvadási rendszer, a thrombocyta–Von Willebrand faktor precipitáló faktorok váltanak ki. Az ACLF szindróma le-
és a fibrinolysis vonalán egyaránt. Mindhárom rend- írása óta néhány fontos tanulmány bizonyította, hogy
szerben azonban az egészségeshez viszonyítva, sokkal az ACLF-ben szenvedő betegek számára előnyös lehet
labilisabb az egyensúly, mely szerint vérzékenység és a májátültetés, és emiatt sürgősen stabilizálni kell őket
thrombosis is könnyebben kialakulhat májcirrhosisban. a transzplantációra. A teljes körű szupportív kezelésnek,
Elég egyértelmű, hogy a vérzések döntő többsége nem beleértve a szervrendszerek támogatását és az azono-
a haemostasis elégtelenség következménye. A varixvér- sított kiváltó tényezők megfelelő kezelését is, intenzív
zések kimenetelét például nem rontotta a párhuzamo- osztályon (ICU) kell történnie. Az Európai Májkutató Tár-
san más indikációból végzett antikoaguláns kezelés. Az saság (EASL) 2023-as klinikai gyakorlati útmutatójának
is nyilvánvalóvá vált, hogy a vérzésektől való félelem mi- célja (CPG), hogy ajánlásokat adjon a klinikusoknak az
att korábban alkalmazott igen jelentős mennyiségű friss ACLF szindróma felismeréséhez, a triázsra vonatkozó
fagyasztott plazma ill. thrombocyta készítmény káros döntések meghozatalához (intenzív osztály vs. nem in-
hatású is lehet, mivel a volumen növelésével a portális tenzív osztály), az akut kiváltó tényezők azonosításához
hypertonia és a varixvérzés valószínűsége is növeked- és kezeléséhez, a támogatást vagy szervpótlást igénylő
het, de ellenkező hatásként növelheti a thrombosisok szervrendszerek azonosításához, az intenzív ellátás hi-
kialakulását is. A májcirrhosisos betegekben kialakulhat ábavalóságának lehetséges kritériumainak meghatáro-
thromboemboliás betegség is, mely érintheti a periféri- zásához, valamint a májátültetés lehetséges indikáció-
ás vénákat alkalmanként tüdőemboliával, de ischemiás inak azonosításához. A CPG a vonatkozó szakirodalom
szívbetegség, infarctus, stroke is előfordul. A legfonto- áttekintése alapján ajánlásokat ad a klinikai dilemmák-
sabb azonban a vena portae thrombosisa (PVT), mely- ban való eligazodáshoz, amelyeket magyarázó szöveg
nek kialakulásában a legfontosabb tényező a lelassult követ. Az ajánlásokat az Oxford Centre for Evidence-
áramlás. A thrombosisok mindegyike antikoaguláns Based Medicine rendszere szerint osztályozza, és „gyen-
kezelést tesz szükségessé. A PVT esetén spontán reka- ge" vagy „erős" kategóriába sorolja. A CPG célja, hogy a
nalizáció várható 40%-ban, ami 60-70%-ra növelhető rendelkezésre álló legjobb bizonyítékokkal segítse a kli-
antikoaguláns kezeléssel. Minden antikoaguláns típus nikai döntéshozatali folyamatot az ACLF szindrómában
alkalmazható, az új típusú antikoagulánsokkal (NOAC) szenvedő betegek kezelésében.
is egyre több adat áll rendelkezésre. Egy legfrissebb
meta-analysis ráadásul azt bizonyította, hogy az antiko-
aguláns kezeléssel túlélési haszon volt észlelhető, mely 6. HEMOCHROMATOSIS 2023.
független volt a PVT súlyosságától és a rekanalizációtól Új EASL-ajánlás
is, csak az antikoaguláns kezelés időtartamával volt ösz-
szefüggésben. Hasonló túlélési előnyt lehetett kimutat- Szalay Ferenc prof. dr.
ni, ha megelőzésre kapták a betegek az antikoaguláns Semelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika,
kezelést pl. pitvarfibrilláció miatt, ráadásul itt a NOAC Budapest
még hatásosabb volt, mint a kumarinok. Ezek az ada-
tok arra utalnak, hogy az antikoaguláns kezelésnek máj-
cirrhosisban az antithrombotikus hatáson kívül további A hemochromatosis szisztémás vas túlterheléssel járó
kedvező hatása is van.
genetikai betegség, amit a vas-felszívódást szabályozó
fehérje, és a hepcidin csökkent mennyisége, vagy a hep-
cidin-ferroportin kötődés csökkenése okoz. A bélből törté-
5. ACUTE-ON-CHRONIC LIVER FAILURE nő fokozott felszívódás következtében nagy mennyiségű
2023. EASL-AJÁNLÁS vas rakódik le a májban, a hasnyálmirigyben, a szívben, a
hypophysisben és egyéb szervekben is, szövetkárosodást
Papp Mária prof. dr. és működési zavart okozva. Az egész szervezet vastartal-
Debreceni Egyetem, Gasztroenterológiai Klinika, ma nagyobb. A haemosiderosis megnevezést a szövetek-
Debrecen ben fokozott mértékű, másodlagos, főleg a vérből szárma-
zó vastartalmú pigment lerakódására használják.
A haemochromatosis megnevezés változóban van, a
A közelmúltban (2013) leírt krónikus májbetegség- szervezet fokozott vastartalmával járó betegségeket a
re rakódott akut májelégtenség (ACLF) szindróma az molekuláris hátterű kóreredet szerint osztályozzák. Meg-
akut dekompenzált májzsugor súlyos formája, amelyet különböztetünk öröklődő, elsődleges, és szerzett, má-
szervrendszeri elégtelenség(ek) és a rövid távú halá- sodlagos vastúlterheléssel járó betegségeket. Elsődleges

6 Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology
Volume 9, Supplementum 2 / September 2023