Page 163 - A Magyar Szemorvostársaság 2023. évi kongresszusa - Tudományos program és előadáskivonatok

Differenciáldiagnosztikai kihívások egy ritka, atípusosan megjelenő
neuroophthalmológiai kórkép esetében
1
2
3
4
Edelmayer Márton Viktor , Szabó-Jóföldi Fanni , Vajda Szilvia , Mezei Zsolt , Simó
Magdolna , Knézy Krisztina , Nagy Zoltán Zsolt
3
4
3
1 Péterfy Sándor utcai Kórház-Rendelőintézet, Szemészeti osztály, Budapest
2 Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, Szemészet osztály, Budapest
3 Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinika, Budapest
4 Semmelweis Egyetem Neurológia Klinika, Budapest
Célkitűzés: Egy ritka neuroophthalmológiai kórkép, és a felmerülő differenciáldiagnosztika
megismertetése esetbemutatáson keresztül.
Páciens és Módszerek: A 35 éves férfi beteg vezető tünetei jelentkezésekor kettős látás, jobb
oldali fájdalmas szemmozgás, szubjektív látásromlás (V:1,0). Anamnézisében egy alkalommal
jobb oldali térdízületi gyulladás, igazolt HLA-B52 szeropozitivitás szerepelnek. A diagnózis
felállításában és a követés során használt eszközök az alapvető szemészeti vizsgálatokon túl,
OCT képalkotás, szemészeti ultrahang, kettőskép elemzés Hess-ernyővel, Goldmann-
perimetria, vizuális kiváltott válasz (VEP), koponya-orbita CT és MRI, immunszerológia és
liquorvizsgálat voltak.

Eredmények, követés: Az OCT vizsgálat során egyértelmű papilla ödéma nem igazolódott. A
szemtükri képen a teljes hátsó pólus bedomborodása volt látható, mely felvetette egy
retrobulbaris terime lehetőségét. Az ultrahang a jobb látóideg hátsó falat bedomborító
kiszélesedését írta le. A kritikus fúziós frekvencia (CFF): 35/44 Hz volt. A Goldmann látótér a
jobb oldalon kissé megnagyobbodott vakfoltot mutatott. A kettőskép elemzés a jobb szem
elmaradását mutatta ki a felső tekintési irányokban. A natív koponya CT negatív eredményt
adott, míg az orbita MR a jobb oldali látóideg gyulladását és perifokális ödémáját írta le. A
liquorban enyhe fehérje emelkedés mutatkozott. A VEP vizsgálat jobb oldali demyelinizációs
prechiasmalis funkciózavart jelzett. Az immunszerológiai vizsgálat erős anti-MOG pozitivitást
mutatott ki.

A vizsgálatok eredményeként jobb oldali látóideg gyulladással járó Myelin oligodendrocyte
glycoprotein antibody disease (MOGAD) igazolódott, mely a központi idegrendszer egy ritka,
antitest mediált, autoimmun, gyulladásos, demyelinizációs betegsége. Szisztémás szteroid és
azatioprin kezelés mellett a gyulladásos tünetek csökkentek. A kezelés mellékhatásaként
fellépő szemnyomás emelkedés és centrális serosus retinaleválás a szteroid dózis
csökkentése, és szemnyomás csökkentő csepp terápia mellett regrediáltak.

Következtetés: A MOGAD diagnózisának felállítása az anti-MOG antitest szérumból való
kimutatása által lehetséges. Terápiarefrakter, visszatérő, atípusos megjelenésű látóideg
gyulladás esetén a szemészeti gyakorlatban gondolni kell rá, el kell különíteni az egyéb
etiológiájú látóideg gyulladásoktól az optimális terápiaválasztás érdekében. A szemészorvos
kiemelt szerepet játszik a helyes diagnózis felállításában, mivel a MOGAD kezdeti
manifesztációja gyakran izolált látóideg gyulladás. A diagnózis felállítását jelen esetben
késleltették a látóideg gyulladásra atípusos tünetek és a félrevezető szerodiagnosztikai
eredmények. A kórkép kezelésében és a relapszusok megelőzésében alapvető a hosszan
fenntartott szisztémás immunszuppresszív terápia.