Page 159 - A Magyar Szemorvostársaság 2023. évi kongresszusa - Tudományos program és előadáskivonatok

Devic-szindróma - Esetbemutatás
Vámosi Márton György, Barabás Zoltán, Vámosi Péter
Péterfy Sándor Utcai Kórház-Rendelőintézet, Budapest

Célkitűzés: a Devic-szindróma (vagy neuromyelitis optica (NMO)) szemészeti és szisztémás
tüneteinek bemutatása egy hirtelen látásvesztéssel járó eset tükrében.

Esetismertetés: 70 éves nőbetegnél 7 évvel korábban hirtelen látásromlás jelentkezett bal
szemén, mely után visusa nem állt helyre, ekkor ischaemias eredetet feltételeztek. 3 évvel
ezután ismét visusromlás jelentkezett a bal szemen, melyet mindkét oldali alsó végtagi
fájdalom, paraesthesia, járásnehezítettség és sürgető vizelési inger kísért. Másfél évvel
később ismét a bal szem látásromlása jelentkezett, melyet anterior ischaemias opticus
neuropathiaként (AION) diagnosztizáltak, intravénás steroid hatására látása valamelyest
javult. 2022 májusában a jobb szem hirtelen látásromlása lépett fel, melyet AION-nak
véleményeztünk, steroid kezelést alkalmaztunk, melynek hatására látóélessége részben
helyreállt. 2022 októberében ismét mindkét oldali gyors látásromlás jelentkezett, néhány nap
után mindkét szeme fényérzés nélkülivé vált. A beteg kórházi bentfekvései során többféle
képalkotó, illetve laborvizsgálatot (vérkép, immunszerológia) végeztünk. A fluoreszcein
angiográfián (FLAG) fokozott késői papillaris festékfelvétel volt látható, a kontrasztanyagos
koponya MRI normal pressure hydrocephalus, közepes fokú microvascularis károsodás és
opticus neuritis képét mutatta. CFF, látótér, valamint arteria temporalis superficialis biopszia
illetve VEP vizsgálat is készült, ezek azonban még nem vezettek definitív diagnózishoz, ezért
az első napokban empírikus alapon nagydózisú szteroid lökésterápiát indítottunk. Az
immunszerológiai vizsgálat eredménye anti-aquaporin-4 (AQP4) pozitivitást mutatott, ami
neuoromyelitis opticára jellemző. A pontos diagnózis megállapítása után többszöri
plazmaferezisen esett át a beteg, mely után látása részben visszatért. A beteg ezután
immunszuppresszáns azatioprin kezelésben részesült, azonban ezt a fellépő mellékhatások
miatt leállították. Jelenleg engedélyeztetés alatt áll a kedvezőbb mellékhatás profillal
rendelkező parenteralis satralizumab kezelés, melynek finanszírozása egyedi méltányossági
alapon történik.

Következtetés: a hirtelen látásromlás hátterében gyakran állnak különböző
neuroophtalmológiai kórképek (sclerosis multiplex, AION, NMO), melyek pontos
differenciáldiagnózisa rendkívül fontos. A korai felismerés segíthet az adekvát terápiás
modalitás kiválasztásában, és ezáltal lassíthatja a betegség progresszióját.

Devic’s disease-case report
Márton Vámosi, Zoltán Barabás, Péter Vámosi
Péterfy Sándor Utcai Kórház-Rendelőintézet, Budapest

Objective: to present the ophthalmological and systemic symptoms of Devic's syndrome (or
neuromyelitis optica (NMO)) in a case of sudden vision loss.

Case report: a 70-year-old female patient developed a sudden loss of vision in her left eye 7
years ago, after which her vision did not recover, and an ischaemic origin was suspected. 3
years later, she had a new onset of visual loss in her left eye, accompanied by bilateral lower
limb pain, paresthesia, difficulty walking and urge to urinate. A year and a half later, left-sided
visual impairment recurred, diagnosed as anterior ischaemic optic neuropathy (AION), with
some improvement of vision after intravenous steroid treatment. In May 2022, she developed
a sudden loss of vision in the right eye, which was assessed as AION, steroid treatment was
administered and her visual acuity was partially restored. In October 2022, rapid bilateral visual
loss occurred again, and after a few days both eyes became unperceptive. During the patient's