Page 17 - 2021_Hepa absztrakt_suppl.indd

Előadás-kivonatok / Abstracts

meghatározottak. A harmadvonalbeli kezelésre vonat- giszter) az UKE vezetésével, mely elengedhetetlen részét
kozó iránymutatások azonban kevésbé standardizáltak képezi a többcentrumos adatgyűjtésnek. A résztvevő
és jelentős különbségek észlelhetők a klinikai gyakor- centrumok együttműködése egy konzorciális egyezmé-
latban. A nehezen kezelhető AIH beteg esetén minden- nyen alapszik.
képpen a korai kapcsolatfelvétel és szakmai konzultáció A prospektív regiszter tanulmányba a betegek rutinellátá-
javasolt szakértői központtal. A Ritka Májbetegségek sának klinikai adatait hivatott tartalmazni anonim módon.
Európai Referenciahálózatának (ERN RARE-LIVER) kere- Az adatokat a résztvevő orvosi centrumok szolgáltatják
tein belül nemzetközi szakértői panel bevonására is sor 6-12 havonta. A Debreceni Egyetemről, valamint a csat-
kerülhet távkonzultációs rendszer (CPMS) használatával. lakozó magyarországi centrumokból a programba a rit-
ka májbetegségben (autoimmun hepatitis – AIH, primér
szklerotizáló kolangitisz – PSC, primér biliáris kolangitisz
– PBC) szenvedő felnőtt és gyermek betegeket kívánjuk
15. EURÓPAI REFERENCIA HÁLÓZAT bevonni.
– RITKA MÁJBETEGSÉGEK CENTRUM Jelenleg a Debreceni Egyetemről 104, a Pécsi Tudomány-
TEVÉKENYSÉGE egyetemről 9, valamint a Semmelweis Egyetemről 25 au-
R-LIVER REGISZTER BEMUTATÁSA
toimmun májbeteg került bevonásra.
Következtetés: Az autoimmun májbetegségek epide-
Sipeki Nóra dr. miológiájára, lefolyására, az alkalmazott gyógyszeres
Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Klinika, kezelés hatékonyságára, a gyógyszerek okozta mellék-
Gasztroenterológia, Debrecen
hatások előfordulására vonatkozóan számos új informá-
cióra derülhet fény, mely ezen betegségek ritka jellege
miatt eddig rejtve maradhatott. Emellett az autoimmun
Háttér: Az Európai Referenciahálózatok (ERN) létrehozásá- májbetegségek progresszióját befolyásoló új, eddig is-
val az Európai Unió (EU) a ritka betegségben szenvedő pá- meretlen tényezők felismerésére kerülhet sor, melynek
ciensek klinikai kezelését kívánja elősegíteni. Az ERN célja, kiemelt jelentősége van a betegek hosszú távú gon-
hogy Európán belül jelentősen javítsa a ritka betegség- dozása, a szövődmények megelőzése, illetve kezelése
ben szenvedő páciensek orvosi ellátását oly módon, hogy szempontjából.
mind az orvosokhoz, mind pedig a betegekhez eljuttatja a Az ERN R-Liver adatbázishoz való csatlakozás Magyar-
betegséggel kapcsolatos legújabb tudásanyagot. A Ritka országon is elő fogja segíteni a ritka májbetegségek ke-
Májbetegségekkel Foglalkozó Európai Referenciahálózat zelésének fejlődését és legmagasabb szintű ellátásának
(ERN RARE-LIVER) egyike annak a 20 referenciahálózatnak, elérést, melyhez a betegek életminőségének javulása is
mely az Európai Unióban 2016 novembere óta működik, társulni fog.
az orvosszakmai támogatást az Európai Májkutató Társa-
ság (EASL), illetve az Európai Gyermekgasztroenterológiai,
Hepatológiai és Táplálási Társaság (ESPHGAN) biztosítják.
2019 március óta a Debreceni Egyetem Klinikai Központ is 16. HCC – SURVAILLANCE
társult tagja a hálózatnak, a teljes jogú tagság akkreditá-
ciója pedig folyamatban van. Az ERN RARE-LIVER projekt- Schuller János dr. , Hagymási Krisztina dr. ,
1
2
menedzsmentje Németországban, a Hamburg-Eppendorf Szombati Andrea dr. 3
Egyetemi Kórházi Centrum (UKE) van, koordinátora pedig 1 Uzsoki Utcai Kórház, Budapest
Ansgar Lohse professzor. 2 Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós
A ritka májbetegségek esetén számos tényező nehezíti Gasztroenterológiai Klinika, Budapest
a vizsgálatok megtervezését. Egyrészt, ritka betegsé- 3 Dél-pesti Centrumkórház – Országos Hematológiai
gekkel összefüggésben nehéz megfelelő számú esetet és Infektológiai Intézet, Budapest
bevonni a vizsgálatba. Másrészt, ezek a betegségek ext-
rém magas heterogenitású betegségek, melyek további
diagnosztikai és terápiás nehézségekkel járnak együtt. A májrák okozta halálozás a tumoros halálozások között
A terápiák az esetek többségében személyre szabottak, a 6. leggyakoribb kórok. Az évente májrákban évente
és a nagy centrumok eltérő módszerei szerint kerülnek elhunytak száma csaknem megegyezik az évente fel-
levezetésre. Ahhoz, hogy mérni, illetve javítani lehessen fedezett új esetek számával; legfőképpen azért, mert a
a ritka májbetegségekben szenvedő betegek orvosi el- májrákok legtöbbször előrehaladott stádiumban kerül-
látását és annak minőségét is, a résztvevő centrumok nek felfedezésre – pedig ennek a ma rendelkezésre álló
valamennyi ilyen betegének egészségügyi adatára, va- képalkotó diagnosztikai módszerek birtokában nem
lamint a betegségeik lefolyásának paramétereire feltét- kellene így lennie. A májrák korai felfedezésére a cél-
len szükség van. zott surveillance vizsgálatok teremtik meg a lehetősé-
Módszer: Ennek megvalósításához egy prospektív ERN get. Mivel a fejlett országokban, így Magyarországon is
Rare-Liver Adatbázis került megalapításra (R-Liver Re- a májrák elsősorban bármely eredetű májcirrhosisban,

Central European Journal of Gastroenterology and Hepatology 15
Volume 7, Supplementum 3 / September 2021

2021.08.26. 14:46:41
2021_Hepa absztrakt_suppl.indd 15
2021_Hepa absztrakt_suppl.indd 15 2021.08.26. 14:46:41